ছবি :সংগৃহীত
এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি) একটি বিরল এবং অত্যন্ত বেদনাদায়ক জেনেটিক ত্বকের ধরন, যেখানে সামান্য স্পর্শে ত্বকে ফোস্কা পড়ে এবং ত্বক ছিঁড়ে যায়। এই অবস্থাটিকে প্রজাপতির ডানার মতো ভঙ্গুর ত্বক হিসেবে বর্ণনা করা হয়, তাই একে "প্রজাপতির চামড়া" বা "বাটারফ্লাই স্কিন" রোগও বলা হয়।
ইবি রোগে ত্বক এতটাই ভঙ্গুর হয়ে যায় যে, হাত দিলেই চামড়া উঠে যায় এবং বড় বড় ফোস্কা পড়তে থাকে। এর ফলে ত্বকে মারাত্মক প্রদাহ হয় এবং চামড়া শুকিয়ে যায়। এটি সাধারণত জেনেটিক কারণে ঘটে এবং রোগের শিকার শিশুর হাত, পা বা শরীরের অন্যান্য অংশে ফোস্কা পড়ে। শিশুদের মাঝে এই রোগ দেখা দিলে অনেক সময় ঘুমের সমস্যা, শরীরের বিভিন্ন অংশে জ্বালা এবং প্রদাহ হয়। এটি বিরল চর্মরোগ।
এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি) এবং এর কারণ:
প্রতিটি ব্যক্তির প্রতিটি জিনের দুটি কপি থাকে, যেগুলি একটি করে পিতামাতা থেকে পাওয়া যায়। একটি জিন হল ডিএনএ-র একটি অংশ যা কোষের রসায়নের বিভিন্ন প্রক্রিয়া নিয়ন্ত্রণ করে, বিশেষ করে প্রোটিন উৎপাদন। প্রোটিনগুলো ত্বকের স্তরগুলিকে একত্রে সংযুক্ত করে রাখে।
এবং যখন EB (এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা) থাকে, ত্রুটিপূর্ণ বা পরিবর্তিত জিনটির মাধ্যমে শরীরের প্রভাবিত অংশে প্রয়োজনীয় প্রোটিন অনুপস্থিত থাকে, যার ফলে ত্বক সহজেই ভেঙে যায়। এই রোগের কারণ জেনেটিক; এক পিতামাতা যদি EB-এর বাহক হয়, তবে তার সন্তানও এই রোগের শিকার হতে পারে, অথবা দুই পিতামাতার ক্ষেত্রেও যদি দুজনেরই জিনে ত্রুটি থাকে, তবে শিশুদের মধ্যে EB হওয়ার সম্ভাবনা বেড়ে যায়।
একইভাবে, কিছু ক্ষেত্রে এমন পরিস্থিতিও থাকতে পারে, যেখানে পিতামাতা উভয়েই বাহক না হলেও, গর্ভাবস্থার প্রথমদিকে শুক্রাণু বা ডিম্বাণুর মধ্যে জিনটি স্বতঃস্ফূর্তভাবে পরিবর্তিত হয়ে EB সৃষ্টি করতে পারে। অত্যন্ত বিরল ক্ষেত্রে, EB শরীরের অটোইমিউন প্রতিক্রিয়ার ফলস্বরূপও সৃষ্টি হতে পারে, যেখানে শরীর তার নিজস্ব টিস্যুকে আক্রমণ করার জন্য অ্যান্টিবডি তৈরি করে।
ইবি রোগের ধরন:
EB রোগটি দুইটি প্রধানভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়:
- প্রভাবশালী ফর্ম: যেখানে একটি জিনের একটি মাত্র কপি ত্রুটিপূর্ণ থাকে এবং ৫০% সম্ভাবনা থাকে এটি সন্তানকে আক্রান্ত করবে।
- রিট্রেসিভ ফর্ম: যেখানে দুটি কপিই ত্রুটিপূর্ণ থাকে, এবং EB-এর গুরুতর রূপের সম্ভাবনা ২৫% থাকে।
ইবি রোগের লক্ষণ:
এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি) রোগে সাধারণত শিশুর ত্বকে ফোস্কা পড়ে এবং ত্বক মারাত্মকভাবে প্রদাহিত হয়। এর প্রধান লক্ষণগুলি হলো:
- ত্বকে বড় বড় ফোস্কা এবং লালচে র্যাশ দেখা যায়।
- ত্বক ছিঁড়ে গিয়ে রক্তপাত হতে পারে।
- হাত এবং পায়ের নখ উঠে যেতে পারে অথবা ভেঙে যেতে পারে।
- সারা শরীরে র্যাশ এবং আঁশের মতো ত্বক উঠে যেতে পারে।
- দাঁতের সমস্যা দেখা দিতে পারে।
- খাবার গিলতে সমস্যা হতে পারে এবং রক্তে হিমোগ্লোবিনের পরিমাণ কমে যেতে পারে।
চিকিৎসা ও পরিচালনা:
ইবি সাধারণত নিরাময়যোগ্য নয় এবং এর জন্য কোনো নির্দিষ্ট চিকিৎসাপদ্ধতি নেই। তবে কিছু চিকিৎসক ত্বকের গ্রাফটিং বা স্টেম সেল থেরাপির মতো চিকিৎসা ব্যবহার করে থাকেন। তবে এই ধরনের চিকিৎসাগুলি ব্যয়সাপেক্ষ। মৃদু অবস্থায় বয়স বাড়ার সাথে সাথে রোগটি কিছুটা উন্নতি করতে পারে, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এই রোগ সারানো সম্ভব হয় না এবং এটি মৃত্যুর কারণ হয়ে উঠতে পারে।
কিভাবে EB নির্ণয় করা হয়?
EB সাধারণত শিশু এবং ছোট বাচ্চাদের লক্ষণগুলি জন্ম থেকেই স্পষ্ট হতে পারে। তবে কিছু ধরণের EB, যেমন EBS (Epidermolysis Bullosa Simplex) প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নির্ণয় হতে পারে এবং কখনো কখনো এটি অন্য প্রদাহজনক ত্বকের অবস্থার মতো ভুল নির্ণয় করা হয় ।
যদি সন্দেহ হয় যে আপনার সন্তানের EB রয়েছে, তাহলে তাকে একজন ত্বক বিশেষজ্ঞের (চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ) কাছে পাঠাতে হবে, যিনি EB-এর ধরন এবং উপসর্গ অনুযায়ী সঠিক পরীক্ষার মাধ্যমে চিকিৎসা পরিকল্পনা নির্ধারণ করবেন। চিকিৎসা পরিকল্পনার অংশ হিসেবে, রক্ত পরীক্ষা বা ত্বকের বায়োপসি (ছোট নমুনা পরীক্ষা) করা হতে পারে।
এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা একটি গুরুতর ত্বকের সমস্যা হলেও সঠিক চিকিৎসা, পরামর্শ এবং সাপোর্টের মাধ্যমে এর উপসর্গগুলো পরিচালনা করা সম্ভব। তাছাড়া, EB রোগের আধিকারিক চিকিৎসা এখনও উন্নত হচ্ছে, এবং রোগীর জীবনযাত্রার মান উন্নত করতে বিভিন্ন থেরাপি প্রয়োগ করা হচ্ছে।
সা/ই
